揭開先天性耳聾的神秘面紗：了解原因、症狀與治療的五大關鍵

先天性耳聾是一種出生日即存在的耳聾，對於新生兒及其家庭來說，了解其根本原因及症狀至關重要。這篇文章將深入探討先天性耳聾的不同類型、症狀、檢查與治療方法，幫助家長們在這一關鍵時期做出正確的決策，並為孩子的未來鋪平道路。

先天性耳聾的病因：遺傳性與非遺傳性

先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類，其中遺傳性聾是由基因或染色體異常所引起的，通常會在家族中呈現遺傳特徵。非遺傳性耳聾則多由母親在妊娠早期感染某些病毒（如風疹、腮腺炎、流感等），或因為全身疾病（如梅毒、糖尿病、腎炎等）造成。此外，母子血液的Rh因子不合、產程過長或產傷等情況也可能導致胎兒聽力受損。

在遺傳性耳聾中，可能涉及多達100種不同的基因突變，其中包括DFNB1、GJB2等相關基因。這些基因對耳朵的發育有著重要影響，任何異常都可能導致聽力喪失。相對於非遺傳性耳聾，其病因多元且複雜，更需要醫療專業人員的判斷和干預。

常見的先天性耳聾症狀

根據流行病學數據，耳聾的發生率約為千分之一，且大多數情況在新生兒和嬰幼兒時期被發現。以下為一些早期症狀：

• 家庭中有兒童期耳聾的病史。
• 母親在妊娠期間曾經感染宮內病毒，例如弓形蟲或風疹病毒。
• 嬰兒出生時有頭頸部畸形或其他先天性病症。
• 新生兒出生體重小於1500克。
• 高膽紅素血癥，可能導致耳聾的風險增加。
• 產時遭遇重度窒息。
• 曾經患過化膿性腦膜炎。
• 在重症監護室住院超過48小時的新生兒。
• 若母親在孕期內使用耳毒性藥物，或者新生兒在生後使用氨基糖苷類抗生素超過一周，都是高危因素。

這些症狀不僅是耳聾的指標，還能幫助醫生進行早期診斷和干預，從而提高治療的成功率。

先天性耳聾的檢查：多元化的評估手段

早期診斷對於先天性耳聾的管理至關重要。醫生會進行系統的病史收集和耳鼻喉科檢查，以確保全面了解患者的狀況。聽功能測試是檢查的核心，通常包括聽力篩查和耳道聲學檢查。對於懷疑有耳聾的嬰兒，醫生可能會採用以下方法：

• 耳聲發射（OAE）測試：檢查耳朵的內部功能。
• 腦幹聽覺誘發電位（BAEP）測試：評估聽神經和腦部的反應。
• 影像學檢查（如CT或MRI）：用於檢查耳朵及相關結構的解剖狀況。

除了對寶寶的檢查外，父母的健康狀況也應受到重視，尤其是父母的家族病史和任何潛在的遺傳疾病。這些將幫助醫療人員制定適合的篩查和診斷計畫。

有效治療先天性耳聾的策略

針對先天性耳聾的治療方法多樣，主要取決於耳聾的類型和病因。對於遺傳性聾，尤其是感音神經性聾，目前尚無藥物或手術可逆轉，因此重點在於早期發現和聽力康復。以下是具體的治療策略：

• 對於中耳畸形的患者，建議在15歲後進行手術矯治，最大限度地恢復聽力功能。
• 對於感音神經性聾兒童，應該早期使用助聽器，以便最大化殘餘聽力的利用和言語康復訓練。
• 神經性耳聾的患者則需進行聽力評估，根據具體情況選擇合適的康復方式。

除此之外，家長和醫療人員應共同協作，制訂個性化的康復計劃，確保孩子在語言發展和社交技能方面也能獲得適當的支持。

總結

理解先天性耳聾的病因、症狀及其治療策略，不僅對於提升家庭的應對能力至關重要，也有助於未來的健康管理和干預。隨著醫療技術的進步，早期診斷和有效干預能顯著提升耳聾兒童的生活質量。因此，家長們應保持警覺，積極參與定期的聽力篩查及耳鼻喉科的健康檢查，為孩子的健康護航。

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